扭轉(zhuǎn)痙攣多在兒童期發(fā)病，通常有家族史，出生及發(fā)育史正常，表現(xiàn)一側(cè)或雙側(cè)下肢的輕度運(yùn)動(dòng)障礙，腳內(nèi)翻，行走時(shí)腳跟不能著地，繼而軀干和四肢不自主扭轉(zhuǎn)運(yùn)動(dòng)，導(dǎo)致嚴(yán)重功能障礙。全身扭轉(zhuǎn)或作螺旋形運(yùn)動(dòng)是本病的特征性表現(xiàn)。

　　在第四軍醫(yī)大學(xué)唐都醫(yī)院功能神經(jīng)外科收治的扭轉(zhuǎn)痙攣患者里，他們的癥狀有重有輕，癥狀輕者，生活可自理，嚴(yán)重者臥床不起。肌張力在扭轉(zhuǎn)運(yùn)動(dòng)時(shí)增高，平靜時(shí)則恢復(fù)正常。變形性肌張力障礙即由此得名。扭轉(zhuǎn)痙攣于精神緊張時(shí)加重，入睡時(shí)消失，肌力、深淺感覺均正常，智力正常或減退，病程進(jìn)展快慢不同，部分病例可長期停頓而不加重。

　　【內(nèi)科治療】

　　扭轉(zhuǎn)痙攣通常試用的藥物有鎮(zhèn)靜劑、肌肉松弛劑和治療帕金森病的藥物。兒童期起病的肌張力障礙患者手術(shù)治療前，通常應(yīng)該給予少量的多巴制劑。

　　可供選擇的藥物有抗膽堿能藥物鹽酸苯海索（安坦）。苯二氮卓類制劑如氯硝西泮、硝西泮、巴氯芬、卡馬西平、氟哌啶醇、丁苯那嗪等，但治療效果均不十分理想，有的藥物長期使用副作用還很大。大劑量服用苯海索會(huì)出現(xiàn)口干、眼花、記憶力下降、小便潴留等。大劑量巴氯芬可產(chǎn)生意識模糊、幻覺、嘈睡、乏力等。

　　扭轉(zhuǎn)痙攣一般不容易治療。目前尚無肯定有效的藥物治療方法。如癥狀明顯，影響到工作和生活，則進(jìn)行外科治療。

　　【外科治療】

　　對于藥物治療無效的，嚴(yán)重的扭轉(zhuǎn)痙攣患者，可以選擇腦起搏器植入術(shù)治療扭轉(zhuǎn)痙攣，DBS可以有效地緩解肌張力障礙，改善扭轉(zhuǎn)痙攣患者的癥狀。而且DBS具有可逆性和可調(diào)節(jié)性等優(yōu)點(diǎn)，對組織無永久性損害，尤其適用于腦發(fā)育尚未完全的兒童患者。刺激靶點(diǎn)包括Vim核、Gpi、STN、Vop等，刺激頻率130～180Hz左右，可單側(cè)手術(shù)，也可雙側(cè)同時(shí)植入電極刺激。

　　在唐都醫(yī)院功能神經(jīng)外科，經(jīng)過腦起搏器治療的扭轉(zhuǎn)痙攣患者術(shù)后癥狀都得到了明顯的緩解，肢體姿勢恢復(fù)正常，生活質(zhì)量得到提高。