央廣網(wǎng)北京9月3日消息（記者 邵藍(lán)潔）近日，一款適用于1歲以上苯丙酮尿癥患者的特殊醫(yī)學(xué)用途氨基酸組件配方食品獲批注冊(cè)，成為國(guó)內(nèi)首款適用于罕見病患者的營(yíng)養(yǎng)素組件類特殊醫(yī)學(xué)用途配方食品（以下簡(jiǎn)稱“特醫(yī)食品”），填補(bǔ)了國(guó)內(nèi)空白。該特醫(yī)食品將進(jìn)一步豐富我國(guó)苯丙酮尿癥患者的食品選擇，改善患者生活品質(zhì)。

我國(guó)此前注冊(cè)上市的8款苯丙酮尿癥特醫(yī)食品均屬于氨基酸代謝障礙配方，該類產(chǎn)品以氨基酸（不含或僅含少量苯丙氨酸）為主要原料，添加脂肪、碳水化合物、維生素、礦物質(zhì)等制成。這類產(chǎn)品雖可以有效滿足苯丙酮尿癥患者的臨床營(yíng)養(yǎng)需求，但產(chǎn)品類型單一，一定程度上限制了其他普通食物的攝入。

新獲批配方可以為苯丙酮尿癥患者提供足量蛋白質(zhì)（氨基酸），脂肪、碳水化合物、維生素、礦物質(zhì)等必需營(yíng)養(yǎng)物質(zhì)可以從其他低蛋白的普通飲食中補(bǔ)充，從而使患者能夠享受更多的日常生活美食。據(jù)介紹，我國(guó)苯丙酮尿癥的平均發(fā)病率約為萬(wàn)分之0.9，登記患者約12萬(wàn)至15萬(wàn)人。患者由于存在苯丙氨酸代謝障礙，不能像普通人一樣吃正常的食物，常被稱為“不食人間煙火的孩子”，必須終身堅(jiān)持低苯丙氨酸飲食治療，并在醫(yī)生、臨床營(yíng)養(yǎng)師的指導(dǎo)下使用特醫(yī)食品。有研究顯示，苯丙酮尿癥患者使用特醫(yī)食品后病情改善比例超過94.8%。